Ретки болести: Мултипла склероза кај детската популација

0
260

Мултипла склероза (МС) е хронична имуно-воспалителна болест на централниот нервен систем која се карактеризира со демиелинизација на аксоните и дегенерација. Болеста предизвикува инвалидитет и е најчеста причина за инвалидитет кај младата популација, веднаш по сообраќајните несреќи. Најчесто ја зафаќа младата популација на возраст од околу 20 до 40 години, но сè почесто се препознава и во периодот на детството. Околу 3-5 % од вкупниот број на дијагностицирани пациенти со МС, припаѓаат на педијатриската популација.

Епидемиологија на педијатриска МС:

Инциденцата на педијатриската МС се разликува помеѓу објавените студии, и значително варира од земја до земја. Најголемиот број студии содржат инциденца од околу 1 на 100.000 деца. Нешто поголема инциденца е пријавена кај детската популација во Сардинија, 2,85 на 100.000 деца. Преваленцата исто така се разликува, во Јапонија е многу ниска, т.е. од 0,69 на 100.000 деца, до 26 на 100.000 деца во Сардинија, Италија.

Клиничка манифестација на МС:

Клиничката слика понекогаш може да се разликува кај децата во однос на возрасните. Најчесто кај детската популација, помлада од 12 години, болеста може да започне истовремено на повеќе локации во централниот нервен систем, а со тоа и симптомите ќе бидат различни. Кај популацијата под 12 години, болеста понекогаш наликува на енцефалит и нема невролошки дефицит со фокални карактеристики како кај возрасните. На оваа возраст треба внимателно да се постави дијагноза затоа што болеста наликува повеќе на акутен дисеминиран енцефаломиелит (АДЕМ). Кај популацијата постара од 12 години, болеста започнува со фокален невролошки дефицит и наликува на мултипла склероза карактеристична за возрасната популација. Најчести симптоми се слабост на екстремитетите, појава на двојни слики, нестабилнност, отежнато одење, нарушен вид. Болеста се карактеризира со релапси и најчесто детската популација има повеќе релапси во една година во однос на возрасната популација, а и времето помеѓу релапсите е скратено. Исто така, прогресијата на инвалидитетот може да биде побрза во однос на возрасната популација.

Дијагноза на педијатриска МС:

Дијагностичките критериуми се разликуваат во однос на возрасната популација поради можноста за атипична презентација на болеста. Секогаш дијагнозата на педијатриската МС треба да се постави само кога нема друга логична причина за симптомите. Во основа, дијагнозата се поставува со помош на магнетна резонанца каде важно е да се види дали постојат демиелинизирачки лезии распространети во простор и време. Клиничката слика секогаш треба да се земе предвид и треба да се исклучи АДЕМ, особено кога презентацијата е дифузна. Неопходно е да се извршат лумбална пункција и анализа на цереброспиналниот ликвор, со цел да се отстрани инфекцијата. Присуството на олигоклоналните траки во ликворот е карактеристично кај МС.

Терапија на педијатриска МС:

Акутните релапси се третираат со високи дози на метилпреднизолон од 30 до 50 mg на ден, но не повисока доза од 1.000 mg на ден. Терапијата обично трае од 3 до 5 дена. Клиничките студии за лековите за МС најчесто се изведуваат кај возрасната популација и нема клинички студии во кои се вклучени децата.

Интерферонот бета (ИФНБ), глатирамер ацетат и финголимод се одобрени од ЕМА за да се даваат кај детската популација. Инаку најчесто за третман на педијатриска МС се ИФНБ. Има студии кои покажуваат дека финголимоди интерферон бета се безбедни за лекување на педијатриска МС. Со оглед на тоа што релапсите се почести, а прогресијата е побрза, многу е важно да се започне со терапија што поскоро за да се спречи инвалидитет.